Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good

Vitiello, Laura (2006) Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good. [Tesi di dottorato] (Inedito)

Full text disponibile come:

[img]PDF - Richiede un editor Pdf del tipo GSview, Xpdf o Adobe Acrobat Reader
729Kb

Abstract

Il timoma è un raro tumore umano, originante dalle cellule epiteliali timiche, caratterizzato da una notevole associazione con disturbi del sistema immune che includono patologie autoimmuni e una severa forma di immunodeficienza. Gli aspetti immunobiologici associati ai timomi rendono questa patologia un modello unico per lo studio del ruolo del timo e dell’omeostasi linfocitaria in individui adulti. In particolare, in circa il 10% dei casi di timoma, i pazienti sviluppano un’immunodeficienza severa caratterizzata da infezioni ricorrenti, principalmente a carico dell’apparato respiratorio, che possono rivelarsi letali per il paziente. Questa condizione patologica, nota come sindrome di Good, rappresenta ancora oggi una condizione a patogenesi non definita. Lo scopo di questo studio è stato quello di definire gli aspetti patogenetici dell’immunodeficienza associata a timoma, caratterizzando una coorte di 50 pazienti, dei quali sono stati valutati lo stato e la funzionalità del sistema immunitario sia con metodiche di analisi convenzionali che con approcci molecolari più avanzati. I risultati indicano l’associazione dell’immunodeficienza secondaria a timoma (sindrome di Good) con la perdita dei linfociti B circolanti e dei loro precursori midollari; una profonda alterazione del compartimento T, con l’espansione dei linfociti CD8+ naive a discapito degli effettori, e quindi una minore capacità di rispondere alle infezioni virali, la diminuzione dei linfociti T CD4, necessari tra l’altro alla generazione dei linfociti T Cd8+ memory, e la diminuzione dei linfociti Treg CD4+ CD25+, probabilmente implicata nella patogenesi delle patologie autoimmuni associate a timoma. L’analisi molecolare del repertorio TCR espresso dai linfociti del sangue periferico e di quelli infiltranti il midollo ha permesso di identificare nel clone T CD8+ VB8+ uno dei possibili responsabili delle alterazioni midollari che impediscono una corretta B linfopoiesi. La sindrome di Good, quindi, deve essere ridefinita come un’immunodeficienza combinata grave (SCID), in cui sono all’immunodeficit si associa la presenza dell’autoimmunità.

Tipologia di documento:Tesi di dottorato
Parole chiave:Timoma, Sindrome di Good, Immunodeficienza
Settori scientifico-disciplinari MIUR:Area 06 Scienze mediche > MED/06 ONCOLOGIA MEDICA
Coordinatori della Scuola di dottorato:
Coordinatore del Corso di dottoratoe-mail (se nota)
Bruni, Carmelo Bruno
Tutor della Scuola di dottorato:
Tutor del Corso di dottoratoe-mail (se nota)
Racioppi, Luigi
Stato del full text:Accessibile
Data:2006
Numero di pagine:68
Istituzione:Università degli Studi di Napoli Federico II
Dipartimento o Struttura:Biologia e Patologia Cellulare e Molecolare "L. Califano"
Tipo di tesi:Dottorato
Stato dell'Eprint:Inedito
Denominazione del dottorato:Genetica e Medicina Molecolare
Ciclo di dottorato:XVII
Numero di sistema:909
Depositato il:01 Agosto 2008
Ultima modifica:04 Febbraio 2009 09:40

Solo per gli Amministratori dell'archivio: edita il record