Vitiello, Laura
(2006)
Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good.
[Tesi di dottorato]
(Inedito)
Tipologia del documento: |
Tesi di dottorato
|
Lingua: |
Italiano |
Titolo: |
Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good |
Autori: |
Autore | Email |
---|
Vitiello, Laura | [non definito] |
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Data: |
2006 |
Tipo di data: |
Pubblicazione |
Numero di pagine: |
68 |
Istituzione: |
Università degli Studi di Napoli Federico II |
Dipartimento: |
Biologia e patologia cellullare e molecolare "L. Califano" |
Dottorato: |
Genetica e medicina molecolare |
Ciclo di dottorato: |
17 |
Coordinatore del Corso di dottorato: |
nome | email |
---|
Bruni, Carmelo Bruno | [non definito] |
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Tutor: |
nome | email |
---|
Racioppi, Luigi | [non definito] |
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Data: |
2006 |
Numero di pagine: |
68 |
Parole chiave: |
Timoma, Sindrome di Good, Immunodeficienza |
Settori scientifico-disciplinari del MIUR: |
Area 06 - Scienze mediche > MED/06 - Oncologia medica |
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Depositato il: |
01 Ago 2008 |
Ultima modifica: |
30 Apr 2014 19:24 |
URI: |
http://www.fedoa.unina.it/id/eprint/909 |
DOI: |
10.6092/UNINA/FEDOA/909 |
Abstract
Il timoma è un raro tumore umano, originante dalle cellule epiteliali timiche, caratterizzato da una notevole associazione con disturbi del sistema immune che includono patologie autoimmuni e una severa forma di immunodeficienza. Gli aspetti immunobiologici associati ai timomi rendono questa patologia un modello unico per lo studio del ruolo del timo e dell’omeostasi linfocitaria in individui adulti. In particolare, in circa il 10% dei casi di timoma, i pazienti sviluppano un’immunodeficienza severa caratterizzata da infezioni ricorrenti, principalmente a carico dell’apparato respiratorio, che possono rivelarsi letali per il paziente. Questa condizione patologica, nota come sindrome di Good, rappresenta ancora oggi una condizione a patogenesi non definita.
Lo scopo di questo studio è stato quello di definire gli aspetti patogenetici dell’immunodeficienza associata a timoma, caratterizzando una coorte di 50 pazienti, dei quali sono stati valutati lo stato e la funzionalità del sistema immunitario sia con metodiche di analisi convenzionali che con approcci molecolari più avanzati.
I risultati indicano l’associazione dell’immunodeficienza secondaria a timoma (sindrome di Good) con la perdita dei linfociti B circolanti e dei loro precursori midollari; una profonda alterazione del compartimento T, con l’espansione dei linfociti CD8+ naive a discapito degli effettori, e quindi una minore capacità di rispondere alle infezioni virali, la diminuzione dei linfociti T CD4, necessari tra l’altro alla generazione dei linfociti T Cd8+ memory, e la diminuzione dei linfociti Treg CD4+ CD25+, probabilmente implicata nella patogenesi delle patologie autoimmuni associate a timoma. L’analisi molecolare del repertorio TCR espresso dai linfociti del sangue periferico e di quelli infiltranti il midollo ha permesso di identificare nel clone T CD8+ VB8+ uno dei possibili responsabili delle alterazioni midollari che impediscono una corretta B linfopoiesi. La sindrome di Good, quindi, deve essere ridefinita come un’immunodeficienza combinata grave (SCID), in cui sono all’immunodeficit si associa la presenza dell’autoimmunità.
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