Vitiello, Laura (2006) Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good. [Tesi di dottorato] (Inedito)

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Tipologia del documento: Tesi di dottorato
Lingua: Italiano
Titolo: Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good
Autori:
AutoreEmail
Vitiello, Laura[non definito]
Data: 2006
Tipo di data: Pubblicazione
Numero di pagine: 68
Istituzione: Università degli Studi di Napoli Federico II
Dipartimento: Biologia e patologia cellullare e molecolare "L. Califano"
Dottorato: Genetica e medicina molecolare
Ciclo di dottorato: 17
Coordinatore del Corso di dottorato:
nomeemail
Bruni, Carmelo Bruno[non definito]
Tutor:
nomeemail
Racioppi, Luigi[non definito]
Data: 2006
Numero di pagine: 68
Parole chiave: Timoma, Sindrome di Good, Immunodeficienza
Settori scientifico-disciplinari del MIUR: Area 06 - Scienze mediche > MED/06 - Oncologia medica
Depositato il: 01 Ago 2008
Ultima modifica: 30 Apr 2014 19:24
URI: http://www.fedoa.unina.it/id/eprint/909
DOI: 10.6092/UNINA/FEDOA/909

Abstract

Il timoma è un raro tumore umano, originante dalle cellule epiteliali timiche, caratterizzato da una notevole associazione con disturbi del sistema immune che includono patologie autoimmuni e una severa forma di immunodeficienza. Gli aspetti immunobiologici associati ai timomi rendono questa patologia un modello unico per lo studio del ruolo del timo e dell’omeostasi linfocitaria in individui adulti. In particolare, in circa il 10% dei casi di timoma, i pazienti sviluppano un’immunodeficienza severa caratterizzata da infezioni ricorrenti, principalmente a carico dell’apparato respiratorio, che possono rivelarsi letali per il paziente. Questa condizione patologica, nota come sindrome di Good, rappresenta ancora oggi una condizione a patogenesi non definita. Lo scopo di questo studio è stato quello di definire gli aspetti patogenetici dell’immunodeficienza associata a timoma, caratterizzando una coorte di 50 pazienti, dei quali sono stati valutati lo stato e la funzionalità del sistema immunitario sia con metodiche di analisi convenzionali che con approcci molecolari più avanzati. I risultati indicano l’associazione dell’immunodeficienza secondaria a timoma (sindrome di Good) con la perdita dei linfociti B circolanti e dei loro precursori midollari; una profonda alterazione del compartimento T, con l’espansione dei linfociti CD8+ naive a discapito degli effettori, e quindi una minore capacità di rispondere alle infezioni virali, la diminuzione dei linfociti T CD4, necessari tra l’altro alla generazione dei linfociti T Cd8+ memory, e la diminuzione dei linfociti Treg CD4+ CD25+, probabilmente implicata nella patogenesi delle patologie autoimmuni associate a timoma. L’analisi molecolare del repertorio TCR espresso dai linfociti del sangue periferico e di quelli infiltranti il midollo ha permesso di identificare nel clone T CD8+ VB8+ uno dei possibili responsabili delle alterazioni midollari che impediscono una corretta B linfopoiesi. La sindrome di Good, quindi, deve essere ridefinita come un’immunodeficienza combinata grave (SCID), in cui sono all’immunodeficit si associa la presenza dell’autoimmunità.

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