Vitiello, Laura
(2006)
Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good.
[Tesi di dottorato]
(Unpublished)
| Item Type: |
Tesi di dottorato
|
| Lingua: |
Italiano |
| Title: |
Risposta immunitaria e timoma: patogenesi della sindrome di Good |
| Creators: |
| Creators | Email |
|---|
| Vitiello, Laura | UNSPECIFIED |
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| Date: |
2006 |
| Date Type: |
Publication |
| Number of Pages: |
68 |
| Institution: |
Università degli Studi di Napoli Federico II |
| Department: |
Biologia e patologia cellullare e molecolare "L. Califano" |
| Dottorato: |
Genetica e medicina molecolare |
| Ciclo di dottorato: |
17 |
| Coordinatore del Corso di dottorato: |
| nome | email |
|---|
| Bruni, Carmelo Bruno | UNSPECIFIED |
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| Tutor: |
| nome | email |
|---|
| Racioppi, Luigi | UNSPECIFIED |
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| Date: |
2006 |
| Number of Pages: |
68 |
| Uncontrolled Keywords: |
Timoma, Sindrome di Good, Immunodeficienza |
| Settori scientifico-disciplinari del MIUR: |
Area 06 - Scienze mediche > MED/06 - Oncologia medica |
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| Date Deposited: |
01 Aug 2008 |
| Last Modified: |
30 Apr 2014 19:24 |
| URI: |
http://www.fedoa.unina.it/id/eprint/909 |
| DOI: |
10.6092/UNINA/FEDOA/909 |
Abstract
Il timoma è un raro tumore umano, originante dalle cellule epiteliali timiche, caratterizzato da una notevole associazione con disturbi del sistema immune che includono patologie autoimmuni e una severa forma di immunodeficienza. Gli aspetti immunobiologici associati ai timomi rendono questa patologia un modello unico per lo studio del ruolo del timo e dell’omeostasi linfocitaria in individui adulti. In particolare, in circa il 10% dei casi di timoma, i pazienti sviluppano un’immunodeficienza severa caratterizzata da infezioni ricorrenti, principalmente a carico dell’apparato respiratorio, che possono rivelarsi letali per il paziente. Questa condizione patologica, nota come sindrome di Good, rappresenta ancora oggi una condizione a patogenesi non definita.
Lo scopo di questo studio è stato quello di definire gli aspetti patogenetici dell’immunodeficienza associata a timoma, caratterizzando una coorte di 50 pazienti, dei quali sono stati valutati lo stato e la funzionalità del sistema immunitario sia con metodiche di analisi convenzionali che con approcci molecolari più avanzati.
I risultati indicano l’associazione dell’immunodeficienza secondaria a timoma (sindrome di Good) con la perdita dei linfociti B circolanti e dei loro precursori midollari; una profonda alterazione del compartimento T, con l’espansione dei linfociti CD8+ naive a discapito degli effettori, e quindi una minore capacità di rispondere alle infezioni virali, la diminuzione dei linfociti T CD4, necessari tra l’altro alla generazione dei linfociti T Cd8+ memory, e la diminuzione dei linfociti Treg CD4+ CD25+, probabilmente implicata nella patogenesi delle patologie autoimmuni associate a timoma. L’analisi molecolare del repertorio TCR espresso dai linfociti del sangue periferico e di quelli infiltranti il midollo ha permesso di identificare nel clone T CD8+ VB8+ uno dei possibili responsabili delle alterazioni midollari che impediscono una corretta B linfopoiesi. La sindrome di Good, quindi, deve essere ridefinita come un’immunodeficienza combinata grave (SCID), in cui sono all’immunodeficit si associa la presenza dell’autoimmunità.
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