Monfregola, Jlenia
(2006)
Analisi funzionale in mammiferi ed in Caenorhabditis elegans dell’enzima ε-N-trimetil-lisina idrossilasi: una proteina implicata nella biosintesi della carnitina.
[Tesi di dottorato]
(Inedito)
| Tipologia del documento: |
Tesi di dottorato
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| Lingua: |
Italiano |
| Titolo: |
Analisi funzionale in mammiferi ed in Caenorhabditis elegans dell’enzima ε-N-trimetil-lisina idrossilasi: una proteina implicata nella biosintesi della carnitina |
| Autori: |
| Autore | Email |
|---|
| Monfregola, Jlenia | [non definito] |
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| Data: |
2006 |
| Tipo di data: |
Pubblicazione |
| Numero di pagine: |
60 |
| Istituzione: |
Università degli Studi di Napoli Federico II |
| Dipartimento: |
Biologia evolutiva |
| Dottorato: |
Biologia avanzata |
| Ciclo di dottorato: |
18 |
| Coordinatore del Corso di dottorato: |
| nome | email |
|---|
| Filosa, Silvana | [non definito] |
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| Tutor: |
| nome | email |
|---|
| Limatola, Ermelinda | [non definito] |
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| Data: |
2006 |
| Numero di pagine: |
60 |
| Parole chiave: |
Carnitina, Acidi grassi, Beta-ossidazione, Metabolismo energetico |
| Settori scientifico-disciplinari del MIUR: |
Area 05 - Scienze biologiche > BIO/13 - Biologia applicata |
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| Depositato il: |
30 Lug 2008 |
| Ultima modifica: |
30 Apr 2014 19:24 |
| URI: |
http://www.fedoa.unina.it/id/eprint/1079 |
| DOI: |
10.6092/UNINA/FEDOA/1079 |
Abstract
La carnitina è la molecola deputata al trasporto degli acidi grassi a catena lunga dal citoplasma cellulare alla matrice mitocondriale. Questo trasporto è essenziale per il metabolismo energetico della cellula in quanto è nella matrice mitocondriale che gli acidi grassi vengono β-ossidati.
La fonte principale di carnitina per un organismo è la dieta. Gli alimenti con alto contenuto proteico come carne e fegato di manzo sono quelli più ricchi di carnitina, mentre il latte di mucca e alcuni prodotti cerealicoli, come grano e riso, danno solo un discreto apporto di questo metabolita.
In realtà numerosi organismi sono in grado di sintetizzare questa molecola in maniera endogena mediante un processo chiamato: BIOSINTESI della CARNITINA
In questi organismi la sintesi di carnitina avviene a partire dagli amminoacidi lisina e metionina. La biosintesi di carnitina avviene in quattro tappe catalizzate da quattro rispettivi enzimi: la ε-trimetil-lisina diossigenasi (TMLD); la HTML aldolasi (HTMLA), la TMABA deidrogenasi, e la beta-butirro-betaina diossigenasi (BBD), che trasforma la butirrobetaina in carnitina. Molto si conosce sul ruolo svolto dalla carnitina e sui soui effetti pleiotropici, mentre ben poco si conosce sul ruolo svolto dalla sua biosintesi. Il mio studio si è concentrato: 1) sulla caratterizzazione funzionale del primo enzima della biosintesi della carnitina TMLD, la cui reazione sembra essere la tappa limitante di questo processo; 2) sull’isolamento e sullo studio degli ortologhi di questo enzima in organismi modello quali Mus musculus e Caenorhabtidis elegans.
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